optimusveterinaria.com

Sklerodermija je autoimuna bolest koja napada vezivno tkivo, uzrokujući njegovo zadebljanje i stvrdnjavanje. Ovo stanje se može pojaviti na koži, krvnim žilama i organima, kao što su pluća, bubrezi i srce.

Skleroderma se može okarakterizirati pojavom guste, tvrde, bijele kože i izgleda sklisko poput voska. Ovo stanje se može pojaviti na rukama, stopalima ili licu. Sklerodermija koja napada kožu osim što uznemiruje izgled također može ometati kretanje.

Uzroci sklerodermije

Sklerodermija nastaje kada imunološki sustav, koji bi trebao štititi tijelo od ozljeda i infekcija, napadne vezivno tkivo. Ovo stanje pokreće stanice u vezivnom tkivu da proizvode kolagen (vrstu proteina koji tvori vezivno tkivo) u prekomjernim količinama.

Kada se proizvodnja kolagena dramatično poveća, kolagen će se akumulirati u koži i organima. Kao rezultat toga pojavit će se stvrdnjavanje i zadebljanje kože i organa.

Iako točan uzrok ovog stanja nije poznat, postoji niz čimbenika za koje se smatra da čine osobu podložnijom razvoju skleroderme, a to su:

• Ženski rod
• 35–55 godina
• Imati obitelj koja boluje od skleroderme ili autoimune bolesti
• imate neku drugu autoimunu bolest, kao što je lupus, reumatoidni artritisili Sjogrenov sindrom
• Korištenje lijekova za kemoterapiju, kao što je bleomicin
• Kontinuirano izlaganje opasnim kemikalijama, kao što je prašina silicijevog dioksida

Simptomi sklerodermije

Sklerodermija može zahvatiti bilo koji dio tijela. Ako se sklerodermija javlja samo na određenim dijelovima kože, stanje se naziva lokalizirana sklerodermija, dok se sklerodermija koja napada dublje organe naziva sistemska skleroza.

Ova dva stanja mogu uzrokovati različite tegobe i simptome. Slijedi objašnjenje dvaju uvjeta:

Lokalizirana sklerodermija

Lokalizirana sklerodermija Ovo je najblaži tip sklerodermije. Ovo stanje se javlja samo na koži i češće je kod djece. Ovu vrstu sklerodermije karakterizira pojava jedne ili više mrlja na koži koje su zadebljane i stvrdnute.

Postoje dvije vrste tvrdih točaka u ovom stanju, i to: morphoea i linearne. Morphoea mrlje imaju sljedeće karakteristike:

• Ovalnog oblika
• Pjege variraju u veličini od 2-20 cm
• U početku crvene ili ljubičaste, zatim mrlje postaju bjelje
• Površina nije prekrivena dlačicama i sjajna poput voska
• Obično svrbi
• Može se dogoditi u bilo kojem dijelu tijela
• Mrlje se mogu poboljšati za nekoliko godina bez liječenja

Linearne mrlje slične morfeja, ali se razlikuju po sljedećim točkama:

• U obliku dugačke linije
• Često se javlja na koži lica, glave, nogu ili ruku
• Stvrdnjavanje kože može utjecati na temeljne slojeve, kao što su mišići ili kosti
• Može se poboljšati nakon nekoliko godina, iako u nekim slučajevima može uzrokovati trajno skraćivanje udova, kao što su ruke

Sistemska skleroza

Sistemska skleroza je vrsta sklerodermije koja se ne javlja samo na koži, već zahvaća i neke unutarnje organe, kao što su srce, pluća, bubrezi i probavni trakt. Ovo stanje češće imaju žene u dobi od 30-50 godina i podijeljeno je u dvije vrste, i to: ograničena sklerodermija i difuzna sklerodermija.

Ograničena sklerodermija uzrokuje stvrdnjavanje vezivnog tkiva u koži lica, ruku i stopala, kao iu krvnim žilama i dijelovima probavnog sustava. Ovo stanje karakterizira:

• Raynaudov fenomen ili sindrom, koji je blijeđenje vrhova prstiju ruku ili nogu zbog nedostatka protoka krvi, obično zbog izlaganja niskim temperaturama
• Kalcinoza, koja predstavlja nakupljanje kalcija u tijelu, jedan od simptoma je pojava tvrdih kvržica ispod kože (calcinosis cutis)
• Telengiektazije, koje su male krvne žile koje rastu i pojavljuju se na površini kože (ponekad izgledaju kao crvene mrlje)
• sklerodaktilija, naime koža na prstima koja se stanji i izgleda zategnuto pa se teško kreće
• Dismotilitet jednjaka, što je poremećaj pokreta u jednjaku, tako da može biti teško gutati (disfagija)

Gore navedeni simptomi se razvijaju polako i pogoršavaju se tijekom vremena. Ograničena sklerodermija blaže od difuzne sklerodermije. Na difuzna sklerodermija, pojavit će se prigovor u obliku:

• Nakupljanje kolagena i stvrdnjavanje vezivnog tkiva događa se u organima, kao što su pluća, bubrezi, srce i probavni trakt
• Otvrdnuće i promjene kože po cijelom tijelu
• Bol do ukočenosti u zglobovima ili mišićima
• Gubitak težine
• Umor
• Teško disati
• Suhe oči ili suha usta

Simptomi difuzna sklerodermija javlja se iznenada i brzo se pogoršava u prvih nekoliko godina. Međutim, uz pravilno liječenje, simptomi se mogu kontrolirati i izliječiti.

Kada ići liječniku

Provjerite sa svojim liječnikom ako osjetite bilo koji od gore navedenih simptoma. Potreban je rani pregled kako bi se stanje moglo odmah liječiti i spriječiti rizik od komplikacija.

Ako imate čimbenike rizika, poput obitelji sa sklerodermom ili bolovanja od neke druge autoimune bolesti, redovito prolazite liječničke preglede. Potrebno je pratiti svoje zdravstveno stanje.

Ako vam je dijagnosticirana sklerodermija, redovito se podvrgavajte liječenju kod svog liječnika kako bi se vaše stanje moglo pratiti.

Dijagnoza sklerodermije

Kako bi dijagnosticirao sklerodermu, liječnik će pitati pacijentove simptome, kao i povijest bolesti pacijenta i obitelji. Nakon toga, liječnik će obaviti fizički pregled kako bi utvrdio eventualno stvrdnuće ili zadebljanje kože.

Zatim će liječnik provesti sljedeće pretrage kako bi potvrdio dijagnozu i procijenio težinu skleroderme:

• Krvni testovi za mjerenje razine određenih antitijela koja su općenito povišena tijekom autoimune bolesti i za procjenu funkcije bubrega
• Biopsija uzimanjem uzoraka s kože, kako bi se utvrdila prisutnost ili odsutnost abnormalnog tkiva
• Elektrokardiografija (EKG), za određivanje električne aktivnosti srca koja je općenito poremećena ako je skleroderma uzrokovala ožiljno tkivo u srcu
• Ehokardiografija (ultrazvuk srca), za opisivanje stanja srca i za procjenu prisutnosti ili odsutnosti komplikacija od skleroderme
• Skeniranje CT-om, za utvrđivanje stanja pluća ili drugih unutarnjih organa
• Testovi plućne funkcije, kako bi se utvrdilo koliko dobro rade pluća
• Endoskopija, da se vidi stanje gastrointestinalnog trakta, uključujući i jednjak

Liječenje skleroderme

Ne postoji lijek za sklerodermu. Liječenje ima za cilj olakšati simptome, spriječiti napredovanje bolesti i spriječiti komplikacije. Liječenje se može provesti na sljedeće načine:

Droga

Neke vrste lijekova koji će se davati pacijentima sa sklerodermom su:

• Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) za ublažavanje boli i upale
• Kortikosteroidni lijekovi u obliku krema ili tableta, koji pomažu u smanjenju upale u zglobovima, koži i sporim promjenama na koži
• Imunosupresivni lijekovi, za suzbijanje rada imunološkog sustava
• vazodilatatorni lijekovi, za širenje krvnih žila i olakšavanje protoka krvi u određene dijelove tijela, kao što su prsti, pluća ili bubrezi
• Inhibitori protonske pumpe ili antacidi, za liječenje probavne smetnje
• Antibiotski lijekovi, za sprječavanje i liječenje bakterijskih infekcija

Terapija

Fizioterapija ili radna terapija u bolesnika sa sklerodermijom radi se za liječenje boli, povećanje snage i gipkosti tijela, te osposobljavanje bolesnika za prilagodbu ograničenjima kretanja.

Druga terapija koja se može dati je svjetlosna terapija kao što je laserska terapija. Ove terapije imaju za cilj liječenje oštećenja kože, kao što su otvrdnule mrlje ili kožni osip koji ne nestaju.

Operacija

U slučajevima teške i komplicirane sklerodermije može se izvesti kirurški zahvat. Jedna od njih je operacija rezanja prstiju kod pacijenata s Raynaudovim fenomenom koji su iskusili gangrena na njegovom prstu.

Druge vrste operacija koje se mogu napraviti su kirurško uklanjanje stvrdnutih kvržica ispod kože, do transplantacije pluća kod osoba s teškim oštećenjem pluća.

Komplikacije sklerodermije

Neke od komplikacija koje se mogu pojaviti zbog sklerodermije su:

• Smrt tkiva u prstima ruku ili nogu u opasnosti od amputacije
• Plućna hipertenzija i plućna fibroza
• Zatajenja bubrega
• Hipertenzija
• Perikarditis, aritmije (poremećaji srčanog ritma) ili zatajenje srca
• Erektilna disfunkcija kod muškaraca i suhoća rodnice u žena

Prevencija skleroderme

Ne postoji specifična prevencija sklerodermije. Međutim, postoji nekoliko stvari koje se mogu učiniti kako bi se smanjio rizik od razvoja skleroderme, a to su:

• Redovito se savjetujte sa svojim liječnikom ako imate određene čimbenike rizika, kao što su bolovanje od autoimune bolesti ili obitelj sa sklerodermom
• Čini liječnički pregled povremeno kada su izloženi kemikalijama, kao što je prašina silicijevog dioksida

Osim toga, ako vam je dijagnosticirana sklerodermija, slijedite savjete i liječenje koje vam je dao liječnik, usvojite zdrav način života te identificirajte i izbjegavajte stvari koje mogu izazvati pritužbe.