Pemfigus - simptomi, uzroci i liječenje

Pemfigus ili pemphigus vulgaris je ozbiljan kožni poremećaj karakteriziran mjehurićima na koži, unutarnjoj strani usta, nosa, grla i genitalija. Mjehurići se lako lome i ostavljaju ožiljke koji su skloni infekcijama.

Pemfigus je rijetka bolest, ali može uzrokovati smrt ako se ne liječi. Pemfigus je češći u osoba u dobi od 50-60 godina, iako se može pojaviti u bilo kojoj dobi. Imajte na umu da ova kožna bolest nije zarazna.

Uzroci pemfigusa

Kod osoba s pemfigusom imunološki sustav proizvodi antitijela koja se okreću protiv zdravih stanica kože i drugih slojeva tijela. Ovo stanje se naziva autoimuno. Normalno, protutijela djeluju tako da napadaju štetne organizme, kao što su virusi ili bakterije.

Ne zna se točno što ga uzrokuje, ali se sumnja da je pemfigus potaknut upotrebom lijekova, kao što su:

  • Rifampicin.
  • Antibiotici, npr. cefalosporini.
  • Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID).
  • Lijekovi za visoku krvnu grupu ASinhibitor, na primjer kaptopril.

Ostali čimbenici za koje se smatra da izazivaju pemfigus su:

  • Stres.
  • UV izlaganje.
  • Opekline.
  • Infekcija.
  • Dob.
  • Osobito boluju od drugih autoimunih bolesti miastenija gravis itimoma.

Simptomi pemfigusa

Simptomi pemfigusa su mjehurići na koži koji su skloni pucanju, ostavljajući čireve s koricama. Mjehurići mogu biti bolni, ali ne i svrbeži. Može biti i obrnuto, svrbi, ali ne i bolno. Mjehurići se mogu pojaviti u sljedećim područjima:

  • Rame.
  • Prsa.
  • Leđa.
  • Unutrašnjost očiju, nosa, usta, grla, pluća i genitalija.

Mjehurići se mogu činiti malimi, a zatim se postupno povećavati. S vremenom će se mjehurići umnožiti i prekriti lice, vlasište i cijelo tijelo.

Prisutnost mjehurića u ustima može uzrokovati peckanje prilikom jela, pića ili pranja zuba. Bolesnikov glas može postati i promukao zbog mjehurića u grlu.

Dijagnoza pemfigusa

Mnoga stanja mogu uzrokovati mjehuriće na koži. Stoga će liječnik provesti preglede kako bi pravilno dijagnosticirao pemfigus, uključujući:

  • krvni test. Krvni testovi se rade kako bi se otkrila antitijela koja uzrokuju pemfigus.
  • Biopsija. Dermatolog će uzeti uzorak kožnog tkiva iz mjehurića za pregled pod mikroskopom.
  • Endoskopija.Kod osoba s pemfigusom, liječnik će obaviti promatranje ili endoskopiju kako bi vidio ranu u grlu.

Liječenje pemfigusa

Liječenje pemfigusa ima za cilj ublažavanje simptoma i sprječavanje komplikacija. Kako bi bilo učinkovitije, liječenje treba započeti što je prije moguće. Liječenje se može obaviti lijekovima ili posebnim mjerama. Kod blagog pemfigusa uzrokovanog upotrebom droga, mjehurići mogu sami zacijeliti nakon prestanka uzimanja lijeka.

Za liječenje pemfigusa liječnici mogu dati nekoliko vrsta lijekova. Lijek se može davati sam ili u kombinaciji s drugim lijekovima, ovisno o težini. Neke vrste lijekova koji se obično koriste u slučajevima pemfigusa su:

  • Kortosteroidi.Vaš liječnik će vam dati kortikosteroidnu kremu za liječenje blagog pemfigusa. U međuvremenu, za teški pemfigus, dat će se kortikosteroidne tablete, kao što su: metilprednizolona. U početku će liječnik dati visoke doze kortikosteroida kako bi spriječio stvaranje novih mjehurića. Nakon potvrde da se novi mjehurići više ne stvaraju, doza će se postupno smanjivati ​​kako bi se smanjio rizik od nuspojava.
  • Lijekovi za suzbijanje imunološkog sustava (imunosupresivni lijekovi).Mofetilmikofenolat, azatioprin, i ciklofosfamid može pomoći spriječiti imunološki sustav da napadne zdrave stanice.
  • Rituksimab.Rituksimab daju injekcijom kada su drugi lijekovi neučinkoviti ili uzrokuju ozbiljne nuspojave kod pacijenta.
  • Ubrizgatianimunoglobulini. Injekcija imunoglobulina ima za cilj smanjiti ili spriječiti ozbiljnost infekcije u bolesnika s oslabljenim imunološkim sustavom. Imunoglobulin Također može neutralizirati antitijela koja se okreću protiv zdravih stanica.
  • Antivirusni, antibiotski i antifungalni lijekovi. Ovi lijekovi se daju za sprječavanje i liječenje infekcije uzrokovane mjehurićima.

Kod teškog pemfigusa liječnik će ukloniti tekućinu iz krvi pacijenta (krvnu plazmu) i zamijeniti je posebnim tekućinama ili zdravom krvnom plazmom darivatelja. Ovo djelovanje naziva se plazmafereza. Plazmafereza ima za cilj uklanjanje antitijela koja uzrokuju pemfigus iz krvi pacijenta.

Ako su se mjehurići na koži jako raširili, bolesnika treba hospitalizirati. Koraci liječenja isti su kao u slučajevima ozbiljnih opeklina, uključujući:

  • Osigurajte nutritivni unos kroz IV, ako u ustima postoje jaki mjehurići.
  • Osigurajte nadomjesnu tekućinu kroz IV, kako biste nadomjestili izgubljene tjelesne tekućine.
  • Očistite ranu i pokrijte je sterilnim zavojem, kako biste spriječili infekciju.

Kako biste pomogli procesu zacjeljivanja, slijedite upute liječnika u liječenju rane. Pravilna njega rane može spriječiti infekciju i stvaranje ožiljnog tkiva. Kada čistite kožu, činite to polako, a nakon toga koristite blagi sapun i hidratantnu kremu.

Izbjegavajte jesti začinjenu hranu koja može pogoršati plikove u ustima. Ako vam mjehurići u ustima otežavaju pranje zuba, pitajte svog stomatologa o načinima da usta održavate čistima i zdravima.

Osim navedenih načina, također ograničite izlaganje suncu na koži, jer ultraljubičaste zrake mogu potaknuti pojavu novih mjehurića.

Komplikacije pemfigusa

Otvoreni mjehurići, osjetljivi na bakterijsku infekciju. Infekcija se može okarakterizirati bolom i pečenjem na koži, istjecanjem zelenkastog ili žućkastog gnoja na mjehurićima, te širokim crvenilom oko mjehurića. Bakterije se mogu proširiti u krvotok i uzrokovati opasno stanje zvano sepsa.

Ostale komplikacije mogu nastati dugotrajnom primjenom kortikosteroida i imunosupresivnih lijekova, i to:

  • Poremećaji rasta kod djece.
  • Hormonski poremećaji.
  • Osteoporoza.
  • Pojavljuje se rak, kao što je limfom.

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found