optimusveterinaria.com

Cistična fibroza ili je cistična fibroza bolest potomci zbog čega sluz u tijelu postaje gusta i ljepljiva. Cistična fibrozanije bolest zarazno, ali patnikviše osjetljiv zaraza u blizini ili u kontaktu sa zaraženom osobom.

U normalnim okolnostima, sluz koja djeluje kao lubrikant u tijelu je tekuća i skliska. Kod osoba s cističnom fibrozom postoje abnormalnosti u genima koji reguliraju protok tekućine i soli u stanicama.

Ova abnormalnost gena uzrokuje da sluz postane ljepljiva i blokira brojne kanale u tijelu. Dišni putevi su jedan od njih.

Simptomi cistične fibroze

Simptomi cistične fibroze mogu se pojaviti nakon što se osoba rodi ili tek kada odrasta. Ima čak i onih koji ne osjećaju nikakve simptome do odrasle dobi.

Simptomi koje doživljava svaki pacijent su različiti, ovisno o začepljenom organskom traktu i njegovoj ozbiljnosti.

Simptomi cistične fibroze u respiratornom traktu

Gusta, ljepljiva sluz može začepiti dišne ​​putove, uzrokujući simptome cistične fibroze, koji uključuju:

• Začepljenost nosa
• Dugotrajan kašalj s sluzi
• Brzo se umorite kada ste aktivni
• piskanje (zviždanje)
• Teško disati
• Ponavljajuće respiratorne infekcije

Ovi simptomi u respiratornom traktu mogu se naglo pogoršati tijekom nekoliko dana ili tjedana. Ovo stanje se naziva akutna egzacerbacija cistične fibroze.

Simptomi cistične fibroze u probavnom traktu

Zbog sluzi koja začepljuje kanal koji prenosi probavne enzime iz gušterače u tanko crijevo, tijelo bolesnika ne može apsorbirati hranjive tvari iz konzumirane hrane. To uzrokuje simptome kao što su:

• Masna i jako smrdljiva stolica
• Usporen rast ili gubitak težine
• Ne vrši nuždu prvog dana nakon rođenja djeteta
• Teški proljev ili zatvor
• Boja kože postaje žućkasta (žutica)

Osoba s cističnom fibrozom također ima znoj koji je slaniji od normalnog znoja. Ovaj simptom općenito prepoznaju roditelji koji ljube svoje dijete u čelo.

Kada hTrenutno ke liječnik

Osoba treba konzultirati liječnika ako ima simptome cistične fibroze. Cistična fibroza može se pojaviti već od prvih dana bebinog života. Odmah se posavjetujte s pedijatrom ako beba ne obavi nuždu u prva 24 sata života.

Pridržavajte se rasporeda imunizacije vašeg djeteta. U vrijeme imunizacije pedijatar će također obaviti temeljit zdravstveni pregled Vašeg djeteta. Ovo je važno rano otkriti ako postoje abnormalnosti u djece.

Cistična fibroza je bolest koja se javlja u obiteljima. Ako imate člana obitelji s cističnom fibrozom, trebali biste razgovarati sa svojim liječnikom o mogućnosti da vi ili vaše dijete imate cističnu fibrozu.

Za same osobe s cističnom fibrozom, pobrinite se da uvijek imaju redovite zdravstvene preglede kod liječnika kako bi se uvijek pratio napredak bolesti. Pacijenti također moraju biti na oprezu i odmah otići u bolničku hitnu pomoć (IGD) ako osjete kratak dah.

Uzroci cistične fibroze

Cističnu fibrozu uzrokuju promjene u genima koji reguliraju raspodjelu soli u ljudskom tijelu. Genetske promjene ili mutacije će povećati razinu soli u znoju. Ovo stanje utječe na to da sluz u dišnom, probavnom i reproduktivnom sustavu postane gusta i ljepljiva.

Genske mutacije u bolesnika s cističnom fibrozom nasljeđuju se od oba roditelja. Ako dijete primi ovu gensku mutaciju samo od jednog od svojih roditelja, onda samo postaje prijevoznik za cističnu fibrozu. A prijevoznik nemaju cističnu fibrozu, ali mogu prenijeti poremećaj na svoje potomstvo.

Dijagnoza cistične fibroze

Test za dijagnosticiranje cistične fibroze je genetski test (CFTR gen). Genetsko testiranje je potrebno u sljedećim uvjetima:

• Bebe rođene od roditelja koji imaju ili nose gen za cističnu fibrozu. Genetsko testiranje putem djetetove krvi provodit će se kada se beba rodi ili kada beba bude stara 2 tjedna.
• Djeca i odrasli s kroničnim sinusitisom, nazalnim polipima, bronhiektazijama, rekurentnim plućnim infekcijama i pankreatitisom te neplodnošću.
• Parovi koji boluju ili su nosioci cistične fibroze. Ovo genetsko ispitivanje potrebno je napraviti kada muž i žena žele imati djecu kako bi vidjeli koliki je rizik kod djeteta od cistične fibroze.

Osim testiranja gena, liječnici mogu obaviti i testove krvi i znoja, kako bi procijenili visok IRT protein u krvi i visoku razinu soli u znoju osoba s cističnom fibrozom.

Liječnik će također ispitati funkciju gušterače i jetre, te rendgenskim pregledom pregledati dišne ​​puteve, provjeriti sluz i plućnu funkciju da vidi ima li smetnji u dišnom traktu. Ovi poremećaji će se pojaviti u bolesnika s cističnom fibrozom.

Liječenje cistične fibroze

Liječenje cistične fibroze provodi se kako bi se sluz u plućima razrijedila kako bi se lako izbacila, spriječile plućne infekcije ili liječile kada se pojave, spriječile crijevne blokade i održala adekvatnu prehranu bolesnika.

Neke od vrsta liječenja koje će liječnik dati su:

Droga

Liječnici mogu dati neke od dolje navedenih lijekova za liječenje cistične fibroze:

• Lijekovi za razrjeđivanje sputuma, kako bi se olakšalo uklanjanje sluzi u dišnim putevima.
• Pastile za disanje, za opuštanje mišića u respiratornom traktu, čime se pomaže da dišni putovi ostanu otvoreni.
• Protuupalni lijekovi, za smanjenje otekline dišnog trakta.
• Antibiotici, za liječenje bakterijskih infekcija u respiratornom traktu.
• Dodaci probavnih enzima, koji pomažu probavnom traktu da bolje apsorbira hranjive tvari.

Fizioterapija dtamo je i plućna rehabilitacija

Ovo je dugoročni program za razrjeđivanje sluzi kako bi se olakšalo izbacivanje i poboljšala funkcija pluća. Program fizioterapije koji će se provoditi uključuje tapkanje po prsima ili leđima, dobre tehnike disanja, tjelovježbu, edukaciju o bolestima, te nutricionističko i psihološko savjetovanje.

Operacije i postupci medicinski drugonjegov

Liječnici također mogu provesti sljedeće postupke za liječenje cistične fibroze i njenih komplikacija:

• Dodatak kisiku, za sprječavanje hipertenzije u plućima.
• bronhoskopija i ispiranje, za usisavanje i čišćenje sluzi koja prekriva dišne ​​puteve.
• Kirurško uklanjanje nosnih polipa, za uklanjanje začepljenja nosa koja ometa disanje.
• Ugradnja cijevi za hranjenje, kako bi se pacijentu osigurao adekvatan nutritivni unos.
• Operacija crijeva, osobito kada ljudi s cističnom fibrozom također imaju invaginaciju.
• Transplantacija pluća, za liječenje teških respiratornih problema.

Gore navedeni tretman koristi se za ublažavanje simptoma bolesnika. Međutim, ne postoji specifičan tretman koji može liječiti cističnu fibrozu.

Komplikacije Cistična fibroza

Postoji nekoliko komplikacija koje može uzrokovati cistična fibroza. Te komplikacije mogu utjecati na različite sustave i organe.

Komplikacije dišnog sustava

Komplikacije koje se mogu pojaviti u dišnom sustavu uključuju:

• Kronične infekcije, kao što su sinusitis, bronhitis i upala pluća.
• Bronhiektazija je zadebljanje dišnog trakta koje uzrokuje otežano disanje i stvaranje sluzi.
• Polipi u nosu nastaju iz upaljenih i natečenih dijelova nosa.
• Pneumotoraks, koji je nakupljanje zraka u pleuralnoj šupljini, šupljini koja odvaja pluća i zid prsnog koša.
• Stanjivanje stijenki dišnog trakta koje uzrokuje iskašljavanje krvi ili hemoptizu.

Bolest cistične fibroze koja se nastavlja pogoršavati također može uzrokovati zatajenje disanja kod oboljelih sve dok ne prestanu disati.

Komplikacije probavnog sustava

Komplikacije koje se mogu pojaviti u probavnom sustavu uključuju:

• Nedostatak hranjivih tvari zbog sluzi čini tijelo nesposobnim pravilno apsorbirati proteine, masti ili vitamine.
• Dijabetes ili dijabetes. Otprilike trećina osoba s cističnom fibrozom izložena je riziku od razvoja dijabetesa do 30. godine života.
• Blokada žučnog kanala. To može dovesti do žučnih kamenaca i oštećenja funkcije jetre.
• Opstrukcija crijeva.

Ostale komplikacije koje može uzrokovati cistična fibroza su neplodnost, osteoporoza, urinarna inkontinencija i poremećaji elektrolita.

Prevencija cistične fibroze

Cistična fibroza se ne može spriječiti. Međutim, bračni parovi koji boluju od cistične fibroze ili imaju rođake koji boluju od te bolesti moraju se podvrgnuti genetskom testiranju. Ovaj test ima za cilj provjeriti koliko je potomstvo izloženo riziku od razvoja cistične fibroze.

U vrijeme genetskog testiranja, liječnik će uzeti uzorak krvi ili sline. Ovaj genetski test također se može napraviti kada je majka trudna i zabrinuta je zbog rizika od cistične fibroze u fetusa koji nosi.