Vera policitemija - simptomi, uzroci i liječenje

Policitemija vera je stanje kada u tijelu ima previše crvenih krvnih stanica. Ova bolest je vrsta raka krvi koja abnormalni rast i razvoj stanica počinje u koštanoj srži.

Koštana srž je odgovorna za proizvodnju 3 vrste krvnih stanica, odnosno crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita. U normalnim uvjetima, tijelo regulira broj krvnih stanica koje proizvodi kako bi odgovaralo svojim potrebama.

Polycystemia vera nastaje kada koštana srž proizvodi previše crvenih krvnih stanica. U normalnim uvjetima, broj crvenih krvnih stanica je sljedeći:

  • 4,7-6,1 milijuna stanica po mikrolitru krvi kod muškaraca
  • 4,2-5,4 milijuna stanica po mikrolitru krvi u žena
  • 4,0-5,5 milijuna stanica po mikrolitru krvi u djece

Crvene krvne stanice funkcioniraju da prenose kisik u krvi kroz tijelo. Ako je količina prevelika, krv će se zgusnuti i teći sporije. Ovo stanje čini da tjelesni organi ne dobivaju adekvatnu opskrbu kisikom.

Uzroci vere policitemije

Polycystemia vera uzrokovana je mutacijom gena JAK2. Gen JAK2 igra ulogu u kontroli proizvodnje proteina koji pomaže u stvaranju krvnih stanica. Iako se ova mutacija može dogoditi zbog naslijeđa, ali u većini slučajeva, PV se javlja u nedostatku naslijeđa.

Politicemia vera može zahvatiti bilo koga, ali je češća kod žena i ljudi u dobi od 50 do 75 godina.

Simptomi vere policitemije

Policitemija vera često ne uzrokuje nikakve simptome, čak i ako traje godinama. Ovo ostavlja osobu s vera politcemijom nesvjesnom svoje bolesti, sve dok se ne podvrgne krvnim pretragama kako bi provjerio ima li drugih stanja.

Kod nekih pacijenata policemia vera može uzrokovati vrtoglavicu, glavobolju, zamagljen vid i umor. Drugi simptomi specifični za policemia vera mogu uključivati:

  • Svrab, osobito nakon tople kupke
  • Crvenkasta koža, posebno na licu, rukama i stopalima
  • svrab (svrbež kože)
  • Bol u zglobovima i oteklina, posebno u nožnom palcu
  • Krvarenje, kao što je krvarenje iz nosa ili krvarenje desni
  • Ukočenost, trnci, slabost ili bol u rukama ili stopalima
  • Kratkoća daha, osobito kada ležite
  • Osjećaj nadutosti, nadutosti, bolova u trbuhu i nelagode, osobito nakon jela, zbog povećane slezene

Kada ići liječniku

Odmah se posavjetujte s liječnikom ako se pojave gore navedeni simptomi, osobito ako se simptomi ne poboljšaju. Rani pregled i liječenje mogu spriječiti ozbiljne komplikacije, kao što su srčani udar, moždani udar, plućna embolija i duboka venska tromboza.

Dijagnoza vere policitemije

Liječnik će pitati o simptomima pacijenta i obaviti fizički pregled. Nakon toga, liječnik će obaviti dodatne preglede u obliku:

Kompletna krvna slika

Kompletna krvna slika pacijenta će pokazati:

  • Povećanje broja crvenih krvnih stanica popraćeno povećanjem broja trombocita i bijelih krvnih stanica
  • Povećani hematokrit, što je postotni omjer crvenih krvnih stanica i volumena krvi
  • Povećana razina hemoglobina, proteina bogatog željezom u crvenim krvnim stanicama
  • Smanjena razina eritropoetina, hormona koji stimulira stanice koštane srži na proizvodnju crvenih krvnih stanica

Genetski test

Genetsko testiranje radi se uzimanjem uzorka krvi pacijenta. Ovaj uzorak krvi se zatim ispituje kako bi se otkrile mutacije u genu JAK2.

Biopsija koštane srži

Biopsija koštane srži može pomoći u potvrđivanju dijagnoze vere politikemije. Biopsija koštane srži radi se uzimanjem uzorka tekućine koštane srži za laboratorijski pregled.

ultrazvuk abdomena

Ultrazvuk abdomena također se može učiniti kako bi se otkrilo postoji li problem s bubrezima ili ne.

Liječenje vere policitemije

Liječenje vere policitemije ima za cilj ublažavanje simptoma, smanjenje broja crvenih krvnih stanica i sprječavanje komplikacija.

Kako bi ublažio simptome, liječnik će propisati niske doze aspirina kako bi smanjio peckanje u rukama i stopalima i smanjio rizik od stvaranja krvnih ugrušaka. U međuvremenu, kako bi ublažio svrbež, liječnik će propisati antihistaminike.

Kako bi smanjili broj crvenih krvnih stanica, liječnici mogu koristiti sljedeće metode:

  • Uklonite krv kroz venu pomoću šprice (flebotomija)
  • Propisivanje lijekova za suzbijanje sposobnosti koštane srži da proizvodi krvne stanice, kao što su interferon alfa-2b i hidroksiurea
  • Dajte lijekove za uništavanje stanica raka, kao što su ruksolitinib i busulfan

Kako bi pomogli u liječenju kod liječnika, osobe s verom policitemijom mogu poduzeti sljedeće jednostavne korake:

  • Redovito radite vježbe umjerenog intenziteta, poput istezanja nogu ili hodanja.
  • Izbjegavajte okruženja s niskim tlakom zraka, kao što su planine ili visoravni.
  • Nosite odjeću koja može zagrijati tijelo po hladnom vremenu, izbjegavajte izlaganje suncu po vrućem vremenu i pijte puno vode.
  • Istuširajte se hladnom vodom i redovito nanesite hidratantnu kremu na kožu. Izbjegavajte vruće kupke, saune i grebanje kože koja svrbi.
  • Redovito provjeravajte svoje ruke i stopala i odmah obavijestite svog liječnika ako imate rane na tim područjima.
  • Prestani pušiti.

Imajte na umu da se policemia vera ne može izliječiti. Navedene metode liječenja imaju za cilj samo ublažavanje simptoma i sprječavanje komplikacija.

Komplikacije policitemije vere

Povećanje broja crvenih krvnih stanica u policitemiji vera će uzrokovati zgušnjavanje krvi i stvaranje krvnih ugrušaka. Ovo stanje može povećati rizik od moždanog udara, srčanog udara, duboka venska tromboza (DVT), Budd-Chiarijev sindromili plućna embolija.

Osim toga, policitemija vera također može povećati rizik od komplikacija i drugih bolesti, kao što su:

  • Artritis
  • Čir želuca
  • Povećanje slezene
  • Drugi karcinomi krvi, kao što je mijelofibroza ili akutna mijeloična leukemija (AML)

Prevencija vere policitemije

Politicemia vera uzrokovana je mutacijom gena, pa se ovo stanje ne može spriječiti. Međutim, osobe s policemia vera mogu imati dulji život ako se podvrgnu liječenju i redovito kontroliraju svoje stanje.

Bolesnici s policemia vera koji se podvrgnu liječenju mogu živjeti i do nekoliko desetljeća. Suprotno tome, ako se ne liječe, ljudi s verom politemijom imaju samo očekivani životni vijek manji od 2 godine.